杆状腹腔肉瘤也称做杆状病症(CMs),杆状腹腔肉瘤或杆状肉瘤是一种颅内腹腔病症,具有发育追溯。词语“腹腔肉瘤”和“海绵体肉瘤”是叫作,因为水肿都是特性性的。
流行病学
大脑和脊柱的杆状腹腔肉瘤在各个年龄段都有暴发,但是经常显现有病因的患者显现在生命的第3到第6个十年。没有男特性性或女特性性的表现型倾向。调查表明,脑杆状病症(CCM)共存于0.5%的人口数当中。但是,仅有在40%的传染病当中,它趋向于有病因。散发的病症通常是单发的,并且往往保持无病因。远亲特性性CCM比例相当多,容易显现病因。因此,需要筛选家庭成员。尽管大多数CCM被病患为,但25%的传染病是在儿童当中发现的。
远亲特性性囊肿杆状病症肉瘤是多发水肿数通常为5个或来得多的情况,盼望者通常因反复囊肿而显现哮喘发病和/或局灶特性性神经特性缺失。
病理生理学
总的来说是,杆状病症具有则有的“桑树”外观设计,充满了蓝色的腹腔簇。cm从2毫米到几厘米都为。在显微镜下检查,杆状腹腔肉瘤由扩张的,孔洞的毛细腹腔都由,毛细腹腔具有简单的内皮层和纤薄的织物细胞器。腹腔壁不够弹特性性织物和平滑肌。杆状腹腔肉瘤的当今详细描述指出,水肿腹腔通道之间没有介入的人体内。但是,进一步的深入研究表明,在70%的水肿当中共存介入特性性脑实质。由于先前的囊肿,周围紧密的该组织是神经海绵细胞和非常丰富铁血黄素的该组织。它还包含显然亦然毛细腹腔扩张的扩张型毛细腹腔。通常在较大的水肿当中发现炎症,息肉以及很少见的骨化。发育特性性肾脏病症(DVA)与杆状病症(10-20%)的相关特性性也来得高,其在颅后头的水肿要比在幕上腔室的水肿多。结合腹腔病症(MVM)是一个词语,用于详细描述由发育特性性肾脏病症和杆状病症都由的异常。
疗法与管理
对于无病因的CM,无论其所在位置如何,都选用了激进的方法有。顺利进行值得注意的MRI检查以监测水肿的变化。只要病灶好像稳定,就没有任何其他病因或囊肿迹象,就再次选用激进方法有。
大多数杆状肌肉瘤是幕上特性性的,外科疗程的指征以外特性性虐待神经特性缺失,顽固特性性哮喘或设在非一个集的CM当中的单个囊肿。如果在才智范围内暴发囊肿囊肿,并伴有神经特性恶化,则选择对有病因的CM水肿顺利进行疗程外科疗程。其他高血压以外严重病因,例如心脏或消化系统不稳定,以及距皮膜内层2 mm以内的CM水肿。几项深入调查报告说是,大脑和皮质杆状腹腔肉瘤的疗程敏感度颇佳(70-97%)。此外,将立体整合和术当中特性特性性MR成像与疗程显微解剖相结合,可显着降低大多数幕上CM水肿暴发并发症的安全性。
由于核和神经织物紧密堆积,脑干杆状肉瘤给外科疗程方法有带给了独有弊端。因此,任何额外的质量或黏性的引入,例如囊肿产生的血液,都显然填充或压碎不可或缺的神经织物,从而压制基本的非强迫特性,如呼吸或流汗。在以下任何情况下均可选择疗程外科疗程:水肿紧靠脑干内层;复发特性性囊肿导致特性性虐待缺陷;囊肿的血液重回杆状腹腔肉瘤周围的人体内;杆状腹腔肉瘤的生长造成周围该组织的可见填充。
另一个系列确认术前哮喘病史长和术前哮喘发病压制差是不顺的高血压高效率。立体定向放射外科疗程是具有这种疗程难以接近的水肿的患者的激进疗法的潜在替代方法有。然而,深入调查报告了相关的并发症近期,如囊肿复发,永久特性性神经特性缺失和放射线造成的不顺反应。
转载自:INC国际神经内科医生集团
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